Akutna oboljenja bele mase CNS u dece i adolescenata

Akutna oboljenja bele mase CNS u dece i adolescenata

Akutna oboljenja bele mase CNS dece i adolescenata Aleksandar Dimitrijevi Dani Deje klinike 28.10.2016. Sava Centar Spektar demijelinizacionih bolesti CIS (engl - kliniki izolovan sindrom) ADEM NMO MS IPMSG 2013. Karakteristike Akutna epizoda neurolokog ispada / poremeaja funkcije Monofokalni ili multifokalni simptomi i znaci zahvaenosti CNS i/ili kimene modine Nalaz specifinih promena na MRI Postavljanje dijagnoze nakon ispunjavanja dijagnostikih kriterijuma ili prema klinikoj slici, rasporedu lezija kao i specifinim biomarkerima Terapija:

- akutni neuroloki dogaaj / relaps hroninog toka bolesti - DMT (Engl. Disease Modifying Therapy) Uestalost demijelinizacionih bolesti CNS Huppke P et al. Neurology 2010;75:1740-44 CIS Clinical Isolated Syndrome (engl) Akutni monofokalni ili polifokalni neuroloki deficit koji se povezuje sa demijelinizacijom Bez postojanja ranije demijelinizacije CNS, transverzalnog mijelitisa i hemisferinih i sindroma modanog stabla Bez encefalopatije Nisu ispunjenih kriterijumi za postavljanje dijagnoze MS na osnovi MRI nalaza Simptomatologija traje due od 24h IPMSG 2013. ADEM - dijagnostiki kriterijumi

Multifokalni neuroloki deficiti Encefalopatija (ne moe se objasniti febrilnou, sistemiskim oboljenjem ili kao postiktalni simptom) poremeaj svesti ili poremeaj ponaanja Bez novih klinikih i MR nalaza 3 meseca od poetka MR mozga - patoloki za vreme akutne faze (3 meseca) Tipian MR nalaz Difuzne, slabo ograniene , velike (1-2 cm) lezije, zahvataju preteno belu masu T1 hipointenzne lezije bele mase su retke Lezije duboke sive mase (talamus, bazalne ganglije) IPMSG 2013. Klinike karakteristike ADEM i MS

Uzrast Provocirajui faktor Recidiv ADEM MS < 12 godina 3-5% < 18 godina Infekcija / Retko est Karakteristike ADEM i MS ADEM MS

Encefalopatija Ne-encefalopatska polisimptomatski Klinika slika MR nalaz Oligoklonalne trake poremeaj svesti, konvulzije kognitivni poremeaji hemi / kvadriplegija afazija optiki neuritis bill. difuzne slabo ograniene velike lezije >1-2 cm dominantno bela masa talamus, bazalne ganglije

monosimptomatski senzorni vizuelni motorni ataksija vertigo DIS* DIT* periventrikularno jukstakortikalno infratentorijalno kimena modina + (>95%) Pohlman et al. 2011*. NMO Optiki neuritis unilateralni / bilateralni Akutni transverzalni mijelitis - zahvatanje 3 i vie vertebralnih segmenata MRI mozga ne ispunjava kriterijume za dijagnozu MS Teka inflamatorna demijelinizirajua bolest CNS koja zahvata optike nerve i kimenu

modinu Pozitivna serologija : anti - AQP-4 IPMSG 2013. MS Kliniki tok MR glave MR kime Nije monofazna bolest Recidivi 70-90% Sek. progresivna 10-30% Primarno progresivna 7% Multiple lezije bele mase Retko velike Tipino povezane sa novim lezijama 3 mes. Lezije < 3 segmenta Likvor (OK trake) 64-92% NMO IgG At

NMO Monofazna 10-20% Polifazna 80-90% Obino normalan Hipotalamus, modano stablo, corpus callosum, PV Tipino: longitudinalne ekstenzivne lezije 3 segmenta 15-30% + Pedijatrijska MS Kliniki napadi Lezija 2 non- ADEM napada

> 30 dana >1 oblast CNS Dodatni Dg kriterijumi 1 non-ADEM napad DIS u vreme napada DIT 1 sa/bez kontrastnog pojaanja 1 ADEM napad > 3 meseca 1 non-ADEM napad DIS - nove MR lezije 1 non-ADEM napad DIS + DIT

Krupp et all. 2013. Evaluacija aktivnosti bolesti MS Kurtzke Expanded disability status scale (EDSS) procena invalidnosti ob0lelih od MS: od 0 do 10.0 Nalaz promena na MR Prvi atak demijelinizacije Simptomi lokalizovani za multipne CNS lezije Simptomi lokalizovani za jedno mesto Sa encefalopatijom Bez encefalopatije CIS fokalni ADEM

CIS multifokalni ON TM Sy modanog stabla Hemisferini sy Lokalizovani simptomi optiki nervi k. modrina NMO Novi ataci demijelinizacije ADEM Multifokalni > 3 mes. sa encefalopatijom (nove MR promene) Multifazini

ADEM Diseminacija u prostoru i vremenu, bez encefalopatije (deca >2 ADEM) Ogranieno optiki nervi k. modina MS Relapsni NMO Diferencijalna dijagnoza

Autoimunske inflamatorne bolesti Infektivne bolesti Vaskularne bolesti Neoplazme / paraneoplastini sindromi Metaboliki poremeaji Neurodegenerativne bolesti Psihijatrijski poremeaji Ostale bolesti CNS (migrena, siringomijelija, Chiari) Bioloki markeri demijelizacionih bolesti u dejem uzrastu AQP4 antitela MOG antitela Kir 4.1 antitela NMDAR antitela

Sindrom NMO spektar bolesti Svi tipovi preteno ADEM. Retko - MS MS odrasli 47% deca 57% Anti-NMDAR encefalitis, psihijatrijski poremeaji, katatonija, konvulzije, koma Mehanizam dejstva

Ometa AQP4 vodene kanale na astrocitima Nepoznat Nepoznat In vitro snienje NMDA receptora Uzrast / pol Odrasli, enski pol Deca Bez jasnih razlika Deca i mlai odrasli

ZNAAJNOST Prediktor znaajne loije prognoze kod NMOSD NMO - bolja prognoza u odnosu na AQP4+ ADEM bolja prognoza Jo uvek nepoznata Jo uvek nepoznat u overlaping sindromima Armangue et al.Multiple Sclerosis and Demyelinating

Terapija Akutne faze akutnog nastalog neurolokog dogaaja / relapsa - Pulsne doze kortikosteroida 3-5 dana - Terapijska izmena plazme Plazmafereza Lekovi za spreavanje progresije bolesti (MS) Disease Modifying therapy: - INTERFERONI: Interferonbeta 1b(Betaferon), Interferonbeta 1a (Avonex, REBIF) - GLATIRAMER ACETAT (Copaxone) - MITOKSANTRON (Novantrone) - FINGOLIMOD (Gilenya) - NATALIZUMAB (Tysabri) Simptomatska terapija HVALA NA PANJI

Recently Viewed Presentations

  • DoDAF-DM2 2.02 12 August 2010 DoDAF Development Team

    DoDAF-DM2 2.02 12 August 2010 DoDAF Development Team

    Core Process Requirement (in-progress, Conceptual Level draft only) JCIDS Capability Mgmt. JCIDS Interop & Supp. DAS. PPBE. CPM. SE / SOSE. Ops Planning. Name of concept or relationship. Agreed-upon definition. Aliases are kept in the data dictionary. In model, alias,...
  • 10.7 Volume of Pyramids and Cones

    10.7 Volume of Pyramids and Cones

    An art gallery is a 6-story square pyramid with base area ½ acre (1 acre = 4840 yd2, 1 story = 10 ft). ... Example: Volume of Cones. Find the volume of the cone with a base radius 7 cm...
  • Nerve activates contraction - Dublin Unified School District

    Nerve activates contraction - Dublin Unified School District

    However, these animals share the deuterostome characteristics of radial cleavage, development of the coelom from the archenteron, and the formation of the anus from the blastopore. These developmental features that define the Deuterostomia are supported by molecular systematics. 1.
  • Expression of Stable Isotope Values  Delta Notation: Delta

    Expression of Stable Isotope Values Delta Notation: Delta

    Monocot examples: Forty-six percent of grasses are C. 4 and together account for 61% of C 4. species. Dicot. examples: Members of the sedge family Cyperaceae, and numerous families of Eudicots, including the daisies Asteraceae, cabbages Brassicaceae, and spurges Euphorbiaceae...
  • AP Chemistry: post-holiday review

    AP Chemistry: post-holiday review

    Lattice energy . describes the energy of formation of one mole of a solid crystalline ionic compounds when ions in the gas phase combine. ex. Na+ (g) + Cl-(g) NaCl (s) Remember: ΔH. f ° = Na(s) + ½ Cl...
  • Salt Water vs. Fresh Water - Effingham County School District

    Salt Water vs. Fresh Water - Effingham County School District

    3) Fresh water is water that is not salty and has little or no taste, color, or odor. 4) Freshwater can be found in rivers, many lakes, underground in aquifers, and in the form of ice. 5) All precipitation that...
  • My Life, Your Hands Transportation Tuesday

    My Life, Your Hands Transportation Tuesday

    transportation tuesday avoid lane change / merge accidents … turn out your side mirrors to reduce blind zones there are more than 600,000 lane change/ merge accidents in the united states each year. more than 200 people die each year...
  • Assessment of the payload for space weather monitoring ...

    Assessment of the payload for space weather monitoring ...

    Assessment of the payload for space weather monitoring missions situated at the L1 &L5 Lagrangianpoints. Yulia Bogdanova1, Jackie Davies1, Richard Harrison. 1, Mario Bisi1, Mike Hapgood1, Mark Gibbs2, David Jackson2, Oliver Turnbull3, David Riley3, Reuben Wright3